Введение
Ишемическая контрактура Фолькмана (Volkmann ischemic contracture) представляет собой тяжёлое постишемическое осложнение, характеризующееся развитием стойкой сгибательной деформации кисти и пальцев вследствие фиброзного перерождения мышц предплечья. Данное патологическое состояние впервые было описано немецким хирургом Рихардом фон Фолькманом (Richard von Volkmann) в конце XIX века и до настоящего времени остаётся актуальной проблемой травматологии и ортопедии. В основе заболевания лежит длительная ишемия мышечной ткани, приводящая к некрозу, фиброзу и необратимой контрактуре.
1. Эпидемиология
Ишемическая контрактура Фолькмана является относительно редким осложнением. Согласно данным эпидемиологических исследований, частота встречаемости данной патологии составляет 0,105% от всех ортопедических случаев, причём большинство пациентов — мужчины в возрасте 20–30 лет. Наиболее часто контрактура Фолькмана развивается после травм верхней конечности у детей. В одном из исследований, охватывающем 13-летний период наблюдения за детьми с переломами длинных костей верхней конечности, среди 33 пациентов с надмыщелковым переломом плечевой кости у троих развилась ишемическая контрактура Фолькмана. При этом в подгруппе со смещёнными разгибательными надмыщелковыми переломами плечевой кости или смещёнными переломами костей предплечья распространённость контрактуры Фолькмана достигала 33%.
2. Этиология
Этиологически ишемическая контрактура Фолькмана является конечным исходом длительной ишемии мышц и нервов конечности, которая чаще всего возникает вследствие нелеченного или поздно диагностированного острого компартмент-синдрома. Ключевым пусковым фактором служит повышение внутрифасциального давления в замкнутых остеофасциальных пространствах предплечья, что приводит к нарушению капиллярного кровотока и гипоксии тканей.
Основные причины развития компартмент-синдрома, ведущего к контрактуре Фолькмана, включают:
- тугие циркулярные гипсовые повязки и давящие бандажи;
- переломы костей предплечья и области локтевого сустава (особенно надмыщелковые переломы плечевой кости);
- размозжения и травмы сдавления;
- ожоги;
- кровотечения в замкнутое фасциальное пространство (при повреждении сосуда, врождённых или приобретённых коагулопатиях);
- внутритканевые инъекции лекарственных препаратов;
- послеоперационный отёк;
- чрезмерные физические нагрузки;
- артериальные эмболии.
Наиболее классической ассоциацией является надмыщелковый перелом плечевой кости, при котором смещение отломков может вызывать компрессию плечевой артерии и последующую ишемию мышц-сгибателей предплечья.
3. Патогенез
Патогенез контрактуры Фолькмана включает последовательную цепь патофизиологических событий. Критическим фактором является повышение внутрикомпартментного давления выше перфузионного давления в капиллярах. В норме внутрифасциальное давление составляет менее 10 мм рт. ст.; при значениях выше 30 мм рт. ст. значительно ухудшается артериальное кровообращение, что соответствует критериям компартмент-синдрома.
Длительная ишемия (более 4–6 часов) приводит к необратимому некрозу мышечных волокон (мионекрозу). В ответ на повреждение активируются процессы фибробластической пролиферации, формируется рубцовая ткань, развиваются миотендиальные спайки и укорочение цикатрикса. Всё это в совокупности создаёт фиброзную тягу, которая деформирует запястье и пальцы по типу сгибательной контрактуры.
Особенностью патогенеза контрактуры Фолькмана является избирательное вовлечение глубоких мышц-сгибателей предплечья, прежде всего глубокого сгибателя пальцев (flexor digitorum profundus) и длинного сгибателя большого пальца (flexor pollicis longus), которые расположены в наиболее замкнутом глубоком фасциальном пространстве.
4. Классификация
Для клинической оценки степени тяжести контрактуры Фолькмана наиболее широко применяется классификация Tsuge, выделяющая три степени:
- Лёгкая степень (mild): локальная форма, при которой поражаются лишь отдельные пучки глубокого сгибателя пальцев. Клинически проявляется сгибательной контрактурой 2–3 пальцев (чаще среднего и безымянного). Сенсорные нарушения минимальны или отсутствуют.
- Умеренная степень (moderate): классический тип, при котором в патологический процесс вовлекаются как глубокие мышцы (глубокий сгибатель пальцев, длинный сгибатель большого пальца), так и поверхностные (поверхностный сгибатель пальцев, локтевой и лучевой сгибатели запястья). Формируется типичная «когтистая кисть» (claw hand) со сгибательной деформацией всех пяти пальцев и запястья. Характерны сенсорные нарушения в зонах иннервации срединного и локтевого нервов.
- Тяжёлая степень (severe): крайняя форма, при которой поражаются как сгибатели, так и разгибатели предплечья. Развиваются выраженные деформации с грубыми сенсорными выпадениями. Длительно существующая умеренная контрактура может прогрессировать до тяжёлой степени.
5. Клиническая картина
Клиническая картина ишемической контрактуры Фолькмана формируется постепенно, проходя стадию острого компартмент-синдрома. Ранними симптомами последнего являются боль, бледность, отсутствие пульса, парестезии и паралич — так называемые «5 P» (pain, pallor, pulselessness, paresthesia, paralysis). Характерным и одним из наиболее ранних признаков служит усиление боли при пассивном разгибании пальцев и кисти поражённой конечности. Пальпаторно определяется плотность тканей предплечья.
При уже сформированной контрактуре Фолькмана типичны следующие деформации: сгибание в локтевом суставе, пронация предплечья, сгибательная установка запястья, сгибание и приведение большого пальца, разгибание в пястно-фаланговых суставах при сгибании в межфаланговых. Поражённая конечность становится дисфункциональной, болезненной, может утрачивать чувствительность.
6. Диагностика
Диагноз контрактуры Фолькмана в большинстве случаев устанавливается на основании анамнеза и физикального обследования, которые дают характерную клиническую картину.
6.1. Лабораторная диагностика
При подозрении на острый компартмент-синдром могут быть исследованы уровни креатинфосфокиназы (КФК), азота мочевины крови, креатинина, электролитов, кальция, а также проведены общий анализ мочи с определением миоглобина. Отклонения в указанных показателях могут свидетельствовать в пользу компартмент-синдрома. При подозрении на коагулопатию проводят исследование системы гемостаза.
6.2. Измерение внутрикомпартментного давления
«Золотым стандартом» диагностики острого компартмент-синдрома является инвазивное измерение внутрифасциального давления. Давление выше 30–40 мм рт. ст. считается патологическим и служит показанием к экстренной фасциотомии.
6.3. Инструментальные методы
Рентгенография полезна для выявления смещённых надмыщелковых переломов плечевой кости. МРТ и КТ могут играть вспомогательную роль при дифференциальной диагностике компартмент-синдрома, не связанного с переломами. Ближняя инфракрасная спектроскопия (БИК-спектроскопия) является надёжным неинвазивным методом, однако её широкое применение ограничено высокой стоимостью и ограниченной доступностью датчиков.
7. Дифференциальная диагностика
Контрактуру Фолькмана необходимо дифференцировать со следующими состояниями:
- Псевдоконтрактура Фолькмана (pseudo-Volkmann contracture): невозможность полного разгибания пальцев вследствие механического ущемления сухожилий или нервов при переломах костей предплечья, при этом признаки ишемии отсутствуют. Данное состояние чаще наблюдается у детей и обусловлено фиксацией глубокого сгибателя пальцев к отломку локтевой кости.
- Контрактура Дюпюитрена (Dupuytren contracture): прогрессирующее заболевание, характеризующееся стойким сгибанием одного или нескольких пальцев, начинающееся с появления узелковых утолщений в ладони.
8. Лечение
Лечение ишемической контрактуры Фолькмана строится на двух основных принципах: профилактика (раннее распознавание и лечение острого компартмент-синдрома) и коррекция уже сформированной деформации.
8.1. Лечение острого компартмент-синдрома (профилактика контрактуры)
При малейшем подозрении на компартмент-синдром необходимо немедленно удалить все наружные повязки, шины и гипсовые лонгеты. Этот простой, но критически важный шаг может остановить развитие контрактуры, если причиной является внешняя компрессия.
Возвышенное положение конечности не рекомендуется выше уровня сердца, так как это может снизить перфузию и усугубить ишемию. Показано поддержание относительной артериальной гипертензии и коррекция анемии.
Основным экстренным лечением острого компартмент-синдрома является экстренная фасциотомия — рассечение фасциальных футляров для декомпрессии. Операция показана при внутрикомпартментном давлении выше 30–40 мм рт. ст. Декомпрессия может быть выполнена волярным или дорсальным доступом, обязательно включая декомпрессию срединного нерва на всём его протяжении.
8.2. Лечение сформированной контрактуры
Лечебная тактика зависит от степени тяжести контрактуры.
Лёгкая степень: применяют консервативные методы — физическую терапию, динамическое шинирование, удлинение сухожилий и операции типа «мышечный слайд» (muscle slide). Прогноз относительно благоприятный.
Умеренная степень: требуется более обширное вмешательство, включающее тенолиз, нейролиз, транспозицию сухожилий-разгибателей. Оптимальным методом для умеренной деформации считают операцию «мышечный слайд» сгибателей, которая позволяет сохранить физиологическую длину мышц и ограничить рубцевание вокруг соседних мышц.
Тяжёлая степень: при поражении как сгибателей, так и разгибателей необходимо радикальное иссечение рубцовой ткани. После иссечения выполняют транспозицию сухожилий для восстановления движений пальцев. Для восстановления функции большого пальца часто используют плечелучевую мышцу (brachioradialis), которую транспонируют к длинному сгибателю большого пальца. Длинный лучевой разгибатель запястья транспонируют к глубокому сгибателю пальцев. При некрозе мышечного брюшка показана свободная трансплантация мышцы с микрососудистым анастомозом.
9. Реабилитация
После фасциотомии раны оставляют открытыми. При отсутствии обнажения магистральных артерий и нервов могут применяться повязки с отрицательным давлением (VAC-терапия). Перевязки выполняют каждые 24–48 часов для профилактики инфекции. Отсроченное первичное ушивание раны производят через 7–10 дней после операции по мере стихания отёка.
После реконструктивных операций рекомендуется иммобилизация конечности в гипсе или шине сроком на 2–4 недели. В последующем начинают постепенное увеличение объёма движений и уровня активности.
Ключевую роль в реабилитации играют физиотерапевты, которые разрабатывают индивидуальные программы лечебной физкультуры, направленные на восстановление объёма движений, силы и функции кисти.
10. Прогноз
Исход лечения контрактуры Фолькмана напрямую зависит от продолжительности и тяжести ишемического повреждения. При выполнении фасциотомии в первые 4 часа от начала симптомов прогноз благоприятный с минимальными остаточными явлениями.
Функциональная свободная пересадка мышцы (FFMT) обеспечивает существенное улучшение функции кисти, в то время как при простом удлинении сухожилий в ряде случаев наблюдается рецидив контрактуры. В целом, при сохранении достаточного объёма жизнеспособной мышечной ткани тенолиз, нейролиз, транспозиция сухожилий и удаление некротизированной мышцы дают хорошие функциональные результаты.
Практически у всех пациентов, перенёсших контрактуру Фолькмана в детском возрасте, в последующем наблюдается укорочение поражённой конечности.
Заключение
Ишемическая контрактура Фолькмана представляет собой тяжёлое, но в значительной степени предотвратимое осложнение травм верхней конечности. Ключевыми факторами успеха являются настороженность в отношении острого компартмент-синдрома у пациентов с высокоэнергетическими травмами, особенно у детей с надмыщелковыми переломами плечевой кости, а также своевременное выполнение декомпрессивной фасциотомии. При уже сформированной контрактуре выбор метода лечения определяется степенью тяжести и варьирует от консервативных мероприятий до сложных реконструктивных вмешательств с транспозицией сухожилий и свободной пересадкой мышц. Междисциплинарный подход с участием травматологов-ортопедов, сосудистых хирургов, нейрохирургов, пластических хирургов и физиотерапевтов является необходимым условием для достижения оптимальных функциональных результатов.
Список литературы
- Stevanovic M., Sharpe F. Management of established Volkmann’s contracture of the forearm in children. Hand Clin. 2006;22(1):99-111.
- Pettitt D.A., McArthur P. Clinical review: Volkmann’s ischaemic contracture. Eur J Trauma Emerg Surg. 2012;38(2):129-137.
- Bae D.S., Waters P.M. Pediatric supracondylar humerus fractures. J Am Acad Orthop Surg. 2010;18(8):485-495.
- Prasarn M.L., Ouellette E.A. Acute compartment syndrome of the upper extremity. J Am Acad Orthop Surg. 2011;19(1):49-58.
- von Volkmann R. Die ischämischen Muskellähmungen und Kontrakturen. Zentralbl Chir. 1881;8:801-803.
